迂回性线状鱼鳞病的临床表现

收藏更新时间：2013-11-04 |

　　鱼鳞病有很多的种类表现，而迂回性线状鱼鳞病是比较严重的一种。对待此类鱼鳞病的治疗，患者要通过此症状的临床表现，尽快的去正规医院选择资深专家住院治疗，那么迂回性线状鱼鳞病的临床表现有哪些，我们看看专家的详细说明。

　　迂回性线状鱼鳞病，属鱼鳞病中一种比较少见的特殊类型，是一种角化性疾病，可见奇形怪状的移行性环状和多环状红斑，为常染色体阴性遗传性疾病，是由染色体5q32上的丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型(SPINK5)基因突变造成。具体临床表现有：

　　(1)可见躯干和四肢近端泛发多环状匍行性皮疹，外围有增厚的、变化缓慢的角质边缘，腘窝和肘窝的屈面苔藓形成角化过度，一些病例尚可发生松弛性的角层下水疱，掌跖多汗。

　　(2)大多数病例可见竹节发。这种与鱼鳞病样皮炎、毛发异常和特应性皮炎有关的被称为内瑟顿综合征。

　　(3)因为本病常同时并存有特应性皮炎，所以头面部皮肤常呈弥漫性发红、脱屑，如同脂溢性皮炎。

　　(4)随着年龄增长，皮肤和毛发可逐渐好转，到青年时有的毛发正常，皮肤发红充血也可减轻，但仍比较干燥，脱细屑。

　　(5)发病时表现为新生儿红皮病，并可出现与特应性素质一致的临床与组织学特征。可见角化过度、角化不全和棘层增厚，颗粒层增厚，并有角化不良。这些患者通常病情严重，1/3患者可出现致命的并发症。

　　温馨提示：病情的症状并不是绝对的，每个人的个人素质，免疫力水平，皮肤敏感程度的不一样导致了鱼鳞病患者个人症状表现有所区分，所以面对鱼鳞病患者自身的病情，再不能确诊的前提下要到正规的皮肤医院确诊治疗。