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中老年人Wegener's肉芽肿病的临床病理观察

  近日,卫生部北京医院病理科研究人员发表论文,旨在探讨Wegener's肉芽肿病(WG)的临床病理学特点,提高对本病的认识。研究指出,Wegener's肉芽肿病有复杂的病理形态学的变化谱系,主要表现为血管炎、肉芽肿性炎和实质的坏死。该文发表在《中华老年医学杂志》2013年第32卷第6期上。

  回顾性分析1999年2月至2012年7月我院诊治的21例WG患者的临床、病理资料,其中男11例,女10例;年龄45~76岁,平均58.1岁。34个(包括2例尸检)不同部位的标本常规取材、制片,并进行苏木精-伊红(HE)、组织化学染色,13例肾穿标本全部行免疫荧光染色和电镜检查,观察病理形态特征。

  从初发到确诊的时间为24 d至11.0个月,平均为5.3个月。眼、鼻和涎腺是本病病初最容易受累的部位,共11例(52.4%);皮肤受累3例(14.3%),17例(81.0%)累及肺脏,15例(71.4%)累及肾脏。18例检查抗中性粒胞浆抗体(ANCA),13例(72.2%)胸型ANCA (cANCA)阳性;3例(16.7%)核周型ANCA(p-ANCA)阳性;2例(11.1%)ANCA阴性。病理学主要表现:(1)7种血管炎,依次为毛细血管炎、急性血管炎、慢性血管炎、坏死性纤维素性血管炎、坏死性肉芽肿性血管炎、非坏死性肉芽肿性血管炎、瘢痕性血管炎;(2)4种肉芽肿性炎,依次为散在分布的巨细胞、栅栏状排列的组织细胞、松散的小肉芽肿及微脓肿周围车轮状排列的组织细胞;(3)2种实质的变性坏死,地图状坏死、中性粒细胞微脓肿。2例尸检3类13种形态的表现均可观察到,活检小标本可见不同种类的形态变化和弥漫性肺出血等次要表现。