同一家系VHL综合征临床分析及文献复习

　　近日，天津医科大学研究生院研究人员发表论文，旨在分析同一家系2名Von Hippel-Lindau综合征（VHL综合征）患者的临床资料，提高VHL综合征的诊治水平。研究指出，VHL综合征是一种家族性常染色体显性遗传病，病变表现为中枢神经系统血管母细胞瘤合并腹腔多发脏器肿瘤，脏器囊肿，全面的影像学检查和合理的手术是诊断、治疗、随访的重要手段。该文发表在2013年第01期《中国中西医结合外科杂》上。

　　回顾性分析我院收治的2例VHL综合征患者的临床特点，包括影像学表现，及相关脏器病变情况，探讨本病的诊断和治疗方法。

　　2例患者均行脑血管瘤手术，例1行左肾癌根治、右肾多发肾癌切除、右肾多发囊肿去顶术，术后病理肾透明细胞性肾细胞癌；例2肿瘤累及多器官，无法手术，行保守对症治疗。2例均行观察随访。