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EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病临床分析

  近日,华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科研究人员发表论文,旨在研究EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病的临床特征。研究指出,EVI1与BCR/ABL融合基因共表达可存在于儿童CML和ALL中,其临床特征无特异性,其预后还需扩大样本量进一步明确。该文发表在2014年第05期《中国当代儿科杂志》上。

  收集并比较分析4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的儿童白血病以及8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性的慢性粒细胞性白血病(CML)的临床资料。

  4例EVI1与BCR/ABL基因共表达的白血病患儿初诊时2例为CML慢性期,1例为CML加速期,1例为高危急性淋巴细胞性白血病(ALL)。3例EVI1与BCR/ABL基因共表达的CML与8例BCR/ABL基因表达阳性而EVI1表达阴性CML临床特征比较无明显差异。EVI1与BCR/ABL共表达的患儿均高表达CD33、CD38。染色体分析发现4例患儿都存在t(9;22)。截止到随访日期2013年8月,3例EVI1基因表达阳性的CML患儿2例在治疗1个月或3个月后达到血液学缓解;2例BCR/ABL基因和EVI1基因均未转阴,1例EVI1基因转阴而BCR/ABL基因仍未转阴。除ALL第一疗程治疗后未达缓解,放弃治疗失访外,其余3例患儿均存活,无复发,总生存期分别为20、13、14个月。