肾淀粉样变性病患者临床病理分析

　　近期，徐州医学院附属淮海医院肾脏内科研究人员发表论文，旨在探讨淀粉样变性肾脏损害的临床及病理特征，提高对肾淀粉样变性病的认识。研究指出，淀粉样变性肾脏易受累，临床表现多样，确诊主要依靠病理活检刚果红染色。该文发表在2014年第02期《临床医学》杂志上。

　　回顾性分析徐州医学院附属淮海医院10年来收治的15例肾淀粉样变性患者的临床及病理资料。

　　本研究15例肾淀粉样变性肾脏损害均表现为蛋白尿，其中表现为肾病综合征者13例，4例伴镜下血尿，4例伴肾功能衰竭。肾外表现：本研究14例患者中4例表现为高血压，4例血压<90/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。15例中14例有不同程度的心脏损害，代谢性脑病1例，腹水3例，胸腔积液2例，舌体增大1例，肋骨病理性骨折2例；肝脏肿大4例；脾脏肿大1例，所有患者肾脏无明显缩小。24 h尿蛋白定量（6.78±2.92）g，尿免疫球蛋白λ轻链（629.14±1139.90）mg/L，尿免疫球蛋白κ轻链（349.83±565.94）mg/L，血κ轻链（4.62±2.18）g/L，血λ轻链（3.93±4.36）g/L，血清白蛋白（24.02±6.45）g/L；血尿素氮（8.35±5.11）mmol/L，肌酐（94.51±67.94）μmol/L。病理改变：光镜下15例患者中14例以肾小球损害为主，伴不同程度的小管间质及血管病变。光镜下可见肾小球体积明显增大，系膜区中重度增宽。15例患者中10例患者PASMMasson染色可见上皮侧较多的毛刺状嗜银物，全部15例患者肾间质小动脉壁亦见PAS及HE淡染的均质无结构物质沉积；免疫荧光示免疫复合物弥漫分布，呈颗粒状及团块状沉积于系膜区及血管袢；肾小管沉积以IgG、C3为主。肾组织轻链染色均阳性，其中7例患者肾小球κ轻链染色呈阳性，11例患者肾小球λ轻链染色呈阳性，1例患者肾小球κ、λ轻链染色均阴性，仅肾小管κ、λ轻链染色阳性。15例患者肾组织刚果红染色均阳性，其中14例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色仍然阳性，1例经高锰酸钾处理后再行刚果红染色为阴性。