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先天性肝纤维化不同分型的临床特征——75例分析

  近日,解放军第三○二医院中西医结合肝病诊疗与研究中心临床二科研究人员发表论文,旨在比较病理证实为先天性肝纤维化(CHF)患者4种临床类型的临床、影像表现及病理特点。研究指出,在CHF中,肝脏合成功能正常。胆管炎型表现为慢性胆汁淤积性肝病特点,以肝功能异常及ALP、GGT、LAP等梗阻性酶谱升高为主,症状常不典型;门脉高压型是最常见类型,以门脉高压症及肝功能正常为特点;混合型在CHF中并不少见,其兼有胆管炎型和门脉高压1型两者的特点。隐匿型常无特征性表现。PAL可能是一个有效判断CHF预后的指标。该文发表在2014年第07期《肝脏》杂志上。

  回顾性分析75例CHF患者的4种临床类型的临床和病理资料,并进行临床、影像表现与病理特点比较。

  75例患者中男44例,女31例,发病年龄2~55岁,平均年龄(19.88±11.59)岁。门脉高压型38例,其中脾大25例,肝大8例,腹水15例,食管静脉曲张20例,上消化道出血和黑便14例,合并Caroli’s病13例,肾脏病变13例;WBC、Hb、PLT下降,肝功能正常。胆管炎型4例,无脾肿大、腹水、上消化道出血等症状,合并肾脏病变1例;血常规正常,ALT、AST、ALP、GGT和LAP明显升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P<0.05)。门脉高压和胆炎管混合型30例,其中脾大21例,肝大11例,腹水10例,食管静脉曲张14例,上消化道出血和黑便8例,合并Caroli’s病11例,肾脏病变10例,Hb下降,与隐匿型相比差异有统计学意义(P<0.05),ALT、AST、ALP、GGT和LAP升高,与隐匿型和门脉高压型相比,差异有统计学意义(P<0.05)。门脉高压型和混合型中Hb下降与上消化道出血呈负相关性。PAL在各类型中差异大,差异有统计学意义(P<0.05)。