儿童髓质海绵肾11例临床分析

　　近日，华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科研究人员发表论文，旨在的分析儿童期发病的髓质海绵肾（MSK）的临床特点。研究指出，儿童期发病的MSK可以泌尿系统外症状起病，且可合并其他肾内肾外疾病。诊断主要依据影像学检查，积极治疗有可能延缓肾功能逐步恶化。该文发表在2012年第04期《中国循证儿科杂志》上。

　　回顾性分析1990年1月至2011年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科影像学诊断的MSK患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料。

　　11例MSK患儿进入分析，男9例，女2例，年龄3个月至11岁，平均年龄4.54岁，>3岁6例。①以泌尿系统症状（多尿、尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、水肿）就诊5例，以泌尿系统外症状(发热、呕吐、生长发育落后、腹泻、咳嗽)就诊6例。尿蛋白阳性9例，镜下血尿8例，白细胞尿7例。合并远端肾小管酸中毒者9例，泌尿系统感染6例，双肾多发性结石7例，肾性贫血4例，双肾多发性钙化3例，Caroli's病1例，生长发育落后5例。②5/9例腹部X线片显示双肾髓质区可见较对称、呈扇状钙质影沿肾乳头分布，大小略显不等；10/11例腹部B超检查示双肾髓质回声增强，其中7例显示双肾内有多个强回声团，后方伴声影，肾积水2例，且均为右肾；4例肾盂静脉造影检查均显示肾锥体内集合管扩张，呈扇形、条纹状或葡萄串状改变，受损肾组织达1～3个椎体，双侧呈对称性病理改变；2例CT检查均可见双肾多发散在小结石成簇状排列。③11例入院后均予纠酸、补钾、抗感染和排石等对症治疗，出院后予长期口服枸橼酸钠钾。1例失访，10例随访（5.2±1.9）年，6例发展为肾功能不全，2例身高仍明显落后于同龄儿童。