儿童韦格纳肉芽肿病10例临床分析

　　近日，北京协和医学院和北京协和医院儿科研究人员共同发表论文，旨在探讨韦格纳肉芽肿病(WG)的临床特征和预后。研究指出，儿童WG临床表现多样，主要累及上呼吸道、肺脏和肾脏，c-ANCA阳性有助于诊断，组织活检可提供病理学诊断依据。糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗可取得较好的疗效。该文发表在2012年第01期《中国循证儿科杂志》上。

　　回顾性收集1990年10月至2010年7月在北京协和医院儿科确诊为WG、年龄<18岁且随访时间>3个月的患儿，提取临床表现、实验室检查、影像学检查、病理学检查和随访等资料进行分析。

　　10例确诊WG患儿进入分析，其中男6例，女4例。发病年龄7~17.1岁，中位年龄13.9岁。从发病至确诊WG的病程为2~24个月。随访时间4个月至19年。①起病时发热7例，乏力3例，体重下降2例。病程中上呼吸道、肺脏和肾脏受累分别为10、8和4例，皮肤和眼部受累各3例，关节、消化系统和神经系统受累各2例。②所有患儿均行抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)检查，8例c-ANCA阳性，其中1例c-ANCA和p-ANCA均为阳性。③9例行鼻窦X线或CT检查,其中表现为鼻窦炎4例，鼻窦占位3例，侵犯眶内2例。8例行胸部CT检查，表现为肺内多发结节伴或不伴空洞形成5例，浸润性病灶2例，胸腔积液1例。2例行头颅MRI检查，均提示有异常信号，为脑缺血性改变。④10例患儿均行病理学检查，其中鼻黏膜活检7例，肺部活检2例，肾脏活检1例，病理改变主要为坏死性肉芽肿和（或）血管炎。⑤10例患儿均给予糖皮质激素联合环磷酰胺诱导缓解治疗，治疗后均达到临床缓解，维持治疗除给予糖皮质激素外分别加用环磷酰胺、甲氨蝶呤或环孢素等治疗。⑥随访期间7例患儿出现病情复发。1例患儿治疗17个月后因合并肺部感染和消化道出血死亡。1例出现了肾功能不全，需长期透析治疗。