原纤维性肾小球肾炎的临床和预后

　　美国的一项研究显示，原纤维性肾小球肾炎（FGN）患者中，基础性恶性肿瘤、异常蛋白血症或自身免疫性疾病并不少见。虽然少数未行免疫抑制治疗的患者可能得到缓解，但FGN预后差。年龄、诊断时肾功能损害程度和肾小球瘢痕形成程度是肾存活的预测因素。研究报告2011年3月24日在线发表于《美国肾脏病学会临床杂志》（Clinical Journal of the American Society Nephrology）。

　　FGN是一种罕见的原发性肾小球疾病。以前大多数病例报告都为特发性。为了更好地定义临床病理谱和疾病预后，研究者报告了这项随访期最长、病例样本最大的单中心研究。研究纳入了1993年至2010年间66例FGN患者。

　　结果显示，患者诊断时平均年龄为53岁，95%的患者为白种人，女性和男性比例为1.2:1。恶性肿瘤（癌症最常见）、异常蛋白血症和自身免疫性疾病（最常见的有Crohn病、系统性红斑狼疮、Graves病、特发性血小板减少性紫癜）分别见于23%、17%和15％的患者。表现形式包括蛋白尿（100％）、肾病综合征（38％）、肾功能不全（66％）、血尿（52％）和高血压（71％）。最常见的组织学类型是系膜增生/硬化性肾小球肾炎，其次是膜增生性肾小球肾炎。在平均52.3个月的随访期中，61例患者有完整的随访资料；其中，13％的患者得到完全或部分缓解，43％为持续性肾功能不全，44％发展到终末期肾病（ESRD）。在14例接受了肾移植的患者中，36％有疾病复发。多因素分析显示，ESRD的独立预测因素为年龄较大、活检肌酐和蛋白尿较高、肾小球硬化比例较高。