再生障碍性贫血免疫抑制治疗后阵发性睡眠性血红蛋白尿症克隆的演变及临床意义

　　近日，苏州大学附属第一医院血液科江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室研究人员发表论文，旨在探索再生障碍性贫血(AA)免疫抑制治疗(IST)后阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)克隆变化情况及其临床意义。研究指出，AA患者予ATG联合CsA或CsA治疗后，均可出现PNH克隆，SAA患者ATG治疗后更明显。IST前后伴PNH克隆不影响IST疗效。该文发表在《中华内科杂志》2013年第52卷第7期上。

　　将2008年1月至2012年2月收治的186例AA患者纳入本研究，其中55例重型AA(SAA)予抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合环孢素A(CsA)治疗，131例非重型AA(NSAA)予CsA治疗。治疗前所有患者进行PNH克隆筛查，治疗后进行随访。中位随访时间22(18 ～76)个月。

　　SAA组10例(18.9％)患者出现PNH克隆，NSAA组9例(7.4％)出现PNH克隆，前者出现PNH克隆比例高于后者(t=5.041，P=0.025)，治疗后SAA组在6、12、18、＞24个月时PNH克隆规模大于NSAA组(13.38％比5.67％、14.88％比5.31％、20.00％比5.47％、18.85％比9.08％，P值均＜0.05)。PNH克隆对2种IST方案疗效影响的差异无统计学意义。