35例先天性肝纤维化患者的临床及病理特点

　　近日，中国人民解放军第三〇二医院中西医结合肝病诊疗与研究中心临床二科研究人员发表论文，旨在总结先天性肝纤维化（CHF）的临床、影像学表现及病理特点。研究指出，CHF临床上常见门脉高压，肝功能基本正常，肝活检是确诊的必要检查，CHE、ALB、HGB和RBC等指标降低程度能反映CHF疾病的严重程度。该文发表在2013年第06期《胃肠病学和肝病学杂志》上。

　　回顾性分析35例病理证实为CHF患者的临床和病理资料，分别将临床、影像学表现与病理特点进行比较研究。

　　35例患者中男20例，女15例，发病年龄2～52岁，平均年龄（19.71±2.04）岁，脾大21例（60.00%），肝大10例（28.57%），食管胃底静脉曲张15例（42.86%），上消化道出血和黑便10例（28.57%），贫血17例（48.57%），腹水14例（40.00%）。合并Caroli’s病10例（28.57%），肾囊肿4例（11.43%），胆管炎3例（8.57%），实验室检查示谷丙转氨酶（ALT）为（56.77±10.07）U/L，谷草转氨酶（AST）为（57.71±8.34）U/L，转氨酶出现轻度升高，30例患者影像学表现为肝硬化。以胆碱酯酶（CHE）正常值下限5 400 U/L为界，与CHE>5 400 U/L患者相比，CHE<5 400U/L的患者更易出现脾大，白蛋白、血红蛋白和红细胞总数