先天性肝纤维化的临床分析

　　近日，解放军总医院消化内科研究人员发表论文，旨在探讨先天性肝纤维化（CHF）的临床特点，提高对该病的认识。研究指出，CHF临床上罕见，大部分患者在年幼时发病，对于有门脉高压或表现为消化道出血、肝脾肿大的年轻患者应想到该病的可能，尽早行肝组织活检病理检查以协助诊治。内镜治疗和脾切除术是治疗的主要方法。该文发表在2013年第10期《胃肠病学和肝病学杂志》上。

　　对8例CHF患者的临床症状、体征、实验室检查、影像学检查、病理学特征、治疗及随访进行回顾性分析。

　　8例患者均经肝组织病理诊断为CHF，8例均有门脉高压症状，7例呕血、黑便，8例肝脾肿大（5例脾切除术后），5例肝硬化，5例腹水，3例肝功能轻度异常，1例伴有先天性胆总管囊肿，2例伴有先天性肝内胆管扩张（Caroli病），3例伴有双肾弥漫性实质损害，3例伴有门静脉海绵样变性。入院前5例因出血行脾切除术，再发出血后行内镜下治疗；6例经内镜下治疗效果良好。