先天性肝纤维化48例临床特点分析

　　近日，解放军第三○二医院肝移植中心研究人员发表论文，旨在了解先天性肝纤维化的临床病理特征。研究指出，对于病因不明肝硬化、门静脉高压与肝功能损害程度不相符的患者，应考虑先天性肝纤维化的诊断。该文发表在2013年第02期《肝脏》 杂志上。

　　回顾性分析48例经病理明确诊断为先天性肝纤维化的患者临床资料，总结其临床症状、体征、实验室检查特点及肝活组织病理检查结果。

　　48例患者均有门静脉高压表现，10例曾有消化道出血，13例行脾脏切除术，40例肝功能正常或轻度异常。影像学检查提示10例存在肝肾囊肿。48例病理结果均提示先天性肝纤维化，其中11例合并先天性肝内胆管扩张（Calori’s）病。