鼻部晚期胚胎性横纹肌肉瘤1例

　　病例简介

　　患者男性，19岁，2009年4月因“右侧鼻塞伴脓涕半年，右眼视力下降3个月，右面部胀痛麻木1个月”就诊。

　　查体：右侧眼球突出、球结膜水肿、眼球运动受限，右侧鼻腔内见大块新生物、通气不畅，右侧面部肿胀。

　　对鼻腔病变行活检，病理示：波形蛋白Vim（+），人结蛋白Des（+），肌红蛋白myogenin、myoD1均（+），CD56（+）, 蛋白CK、S100及LCA均（-）,其他标志物如CD3、CD30、CD7、A103、 HMB45及CD99均（-）。结合HE染色考虑为胚胎性横纹肌肉瘤。

　　计算机体层摄影（CT）示：右侧鼻腔、右侧额窦、上颌窦、筛窦、眼眶、视神经及右侧咽前壁占位（图1，图3），全身胸腹部CT及放射性核素骨显像（ECT）扫描未见明显远处转移。综合评估病灶局部侵犯范围广泛，手术难以切除，且可能造成容貌毁损，严重影响患者今后的生活质量。遂转入我中心行术前同步放化疗。

　　治疗经过

　　我中心经多学科讨论决定采用术前同步放化疗→手术→术后同步放化疗→辅助化疗的多模式综合治疗，治疗过程如下：

　　术前同步放化疗：2009年5月18日~2009年6月19日行右侧鼻腔、鼻窦肿块调强放疗，剂量为50 Gy/25 f，放疗第1天起同步配合伊立替康100 mg，d1，8+长春新碱2 mg，d1方案化疗，每21天重复，共配合2个周期化疗，同时辅以中药抗肿瘤及免疫支持治疗。

　　治疗结束后，查体示右侧眼球突出恢复正常，眼球运动正常，鼻腔通气畅；CT示病灶较前明显缩小；耳鼻喉科会诊推荐行手术治疗切除残存病灶。

　　手术治疗：2009年7月13日在我院耳鼻喉科行“右上颌骨大部切除+上颌窦肿瘤切除术”，术后病理示右鼻窦肿瘤，组织学形态符合胚胎性横纹肌肉瘤化疗后改变。

　　术后转入我科行同步放化疗。

　　术后同步放化疗：2009年8月18日~31日行右侧上颌骨、上颌窦瘤床三维适形放疗，处方剂量20 Gy/10 f，放疗同步配合1个周期伊立替康+长春新碱方案化疗。

　　多学科讨论后决定再行2个周期辅助化疗。

　　辅助化疗：2009年9月17日~2009年10月26日在我中心接受了2个周期伊立替康+长春新碱方案辅助化疗。

　　治疗结束后复查：2009年12月复查影像学示右侧鼻腔鼻窦肿瘤均消退（图2，图4），定期随访至今仍未见明显局部复发及转移，患者一般情况佳，正常生活和工作，无明显不适主诉及容貌异常，生活质量高。

　　小结

　　本例患者系青年男性，初诊时已为局部晚期，鼻腔鼻窦肿瘤侵及范围广，右侧眼球及附属器均已与肿瘤粘连不清，单纯手术无法切除，且无法保全眼球等重要器官，易造成术后容貌毁损。通过术前同步放化疗，肿瘤对放、化疗均较为敏感，退缩明显，局部肿瘤边界显露清晰，再通过手术切除残存病灶，术后配合同步放化疗及辅助化疗多个周期后，复查影像学示鼻腔鼻窦肿瘤均消退，随访至今，仍未见明显复发及转移，患者生活质量高，正常工作生活。

　　对于本例中的青年男性，保全眼睛等重要器官的完整对患者今后的心理和生理发展均有重要意义，我中心所采用的多模式手段立体联合治疗，在提高疗效的同时，也保全了重要器官的生理功能，最终使得患者得到最大获益，值得推广至更多的患者应用。