看分期说治疗2

        E期的肿瘤具有极高度风险，主要特点是肿瘤已经造成眼球解剖上或者功能上的损害。具体表现为：新生血管性青光眼，大量的眼球内出血，无菌性的眼眶蜂窝织炎，肿瘤达到玻璃体前，肿瘤触及晶状体，肿瘤呈弥漫浸润型，眼球痨。

        E期因为具有极高度风险，容易转移，眼球摘除是最佳的选择;只有针对只剩单眼(另外一眼已经摘除)的患儿，才考虑保守治疗。

        病例5，患儿出生于2008年5月9日，2009年5月1日发现左眼突出，当地医院确诊双眼肿瘤，未治疗;2014年2月21日在重庆西南医院检查发现右眼角膜和晶状体混浊，继发青光眼和白内障(图5a)，左眼严重萎缩，诊断为双眼E期。在家长强烈要求下，我们于2014年2月28日对患儿右眼做了白内障和肿瘤联合切除手术，术后患儿右眼恢复了部分视力，可以自行行走玩耍(图5b摄于2014年7月18日)。所以，针对个别E期患儿也可以采用肿瘤切除手术。

        随访

        眼球摘除后，因为健眼也有可能发生肿瘤，所以对健眼的随诊非常重要。随诊方法应该能检查到所有的视网膜，也能发现极小的肿瘤(例如小于0.5毫米)，所以一般采用全麻下的眼底检查，配合广角眼底照相机和巩膜压迫器，就能发现早期极小病变，从而采用激光或冷冻等方法早期治愈肿瘤。

        随诊时间安排要考虑以下因素：有无家族史，患儿的发病年龄，接受过何种治疗，眼摘后的病理有无高危因素等。例如，18个月以内发病，并且有家族史的患儿，眼摘术后第1年应该每3～4个月复查1次，第2年和第3年每6～8个月复查1次，第4年与第5年每12个月复查1次。每个患者的情况不同，要依据这些不同因素制定个体化的随诊复查方案。复查过密，则对患儿影响大(尤其是全麻)，家长费用高;复查不及时，则不能发现早期肿瘤，错失治疗时机。

        建议所有患儿和家长都要做基因检测。目的是：①检查患儿基因是否是遗传性，如果是，则健眼将来有可能发病，需要密切复查;如果不是，则延长复查间隔，减少复查次数，尤其是全麻复查次数;②检查患儿父母是否携带变异基因，如果携带，其再生子女有可能患病，需要提前引产或密切随访;如果不是携带者，则可与正常人一样生育。基因检测的准确性非常重要，建议选择检出率达到95%以上的国际著名机构进行检测。

        ■总结

        视网膜母细胞瘤(Retinoblastoma，Rb)的治疗虽然有多种方法，但是综合治疗方法为首选。每种方法都有其特点，是其他方法不能代替的。依据不同病情，采用不同方法，才能提高患儿的生存率和眼球保存率。总的趋势是，全身毒副作用小的局部治疗代替全身治疗(仅局限于眼内期的肿瘤);彻底的肿瘤切除(无瘤生存)逐步代替肿瘤稳定的带瘤生存;对于有家族史者一定要早期筛查;基因检测是孕前最好的检测方法。

        抗癌之家

        对于视网膜母细胞瘤，医生应告知患者哪些注意事项，患者应如何配合医生进行诊疗呢?请关注8月28日赵军阳医生通过“CMT肿瘤患者之家”微信公众号发布的患者教育内容。

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