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眼眶粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(Malt)

眼眶肿瘤之一——粘膜相关淋巴组织淋巴瘤(Malt)

        刘先生,36岁,2012年10月发现右眼肿胀,并无异常感觉,后发现眼肿无法消退,于是前往医院检查,被认为是结膜炎,后又去上海长征医院眼科,12月病理活检确诊为“结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤”。

粘膜相关淋巴组织淋巴瘤是一种怎样的疾病?

        粘膜相关性(mucosa-associated lym-phoid tissue, MALT)淋巴瘤是一种低恶性的B细胞淋巴瘤。和其他淋巴瘤一样,MALT淋巴瘤可以转变为高恶性,除侵犯淋巴结外,亦可侵犯淋巴结外的部位。眼附属器MALT淋巴瘤(OAML)是眼眶恶性淋巴瘤中较常见的一种,可浸润眶内及其他眼附属器,发病年龄多为40岁以后,平均年龄65岁。

眼附属器

        发生于眼眶的淋巴瘤主要表现为眼睑肿胀、眼球突出,眼球运动受限,视力下降。眼球突出方向与眶内肿瘤位置相关;眼球运动受限的肌肉和肿瘤浸润影响的肌肉相关。肿块可发生于单眼或双眼。

        发生于结膜的淋巴瘤主诉眼红、异物感、上睑下垂。体检发现睑结膜、穹窿结膜或球结膜下可见暗红色软组织肿块,或结膜面粉红色增厚,病灶表面光滑,鱼肉状,与周围组织界限清。结膜轻中度充血。

发现眼部肿胀、突出需行哪些检查?

        需要行眼眶CT、MRI、B超等影像学检查。眼部B超多呈不规则肿块,边界清晰,内回声不均匀,多为低回声,声衰减不显著。眼眶CT多呈弥漫性软组织增生,无包膜,边界不清楚。病变如向眶隔后发展可形成铸模样外观,当肿瘤组织充满整个眼眶时,呈典型的“铸造样”外观表现。眼眶MRI,T1WI上肿瘤多呈等或低信号,T2WI上肿瘤呈等或高信号,较均匀。

发现眼附属器

        眼附属器MALT淋巴瘤是一种无痛的、致死率很低的恶性肿瘤,因此,对于一部分病人,仅观察即可。部分淋巴瘤经常影响病人的生活质量,因此需要及时治疗,治疗主要包括手术切除及术后放射治疗、化疗。

手术治疗可以完全切除吗?

        手术是治疗眼附属器MALT淋巴瘤的主要方法,手术的重要意义在于:确定诊断必须的一步;在某些病人是治疗途径的一部分,泪腺部、结膜、眶前部病变可完全切除;眶深部、眼外肌、视神经周围病变不需完全切除,主要依据在于减少并发症,且并不影响生存率,有资料证明部分切除和完全切除在Ⅰ期病人结果相似。

何种情况需要放射治疗?

        放射治疗也是OAML治疗的重要措施。如果结膜上基本切除,可以暂缓放疗。因为即使复发再放疗也来得及。

放疗有副作用吗?放疗时需要注意什么?

        放疗肯定有很好的效果,比较稳妥。一般3600拉德剂量足够,这剂量不损伤晶体和视神经,但放疗设备和放疗医生的经验很重要,有的会把并发症说的很严重,有的没经验照射方向不对。

        就诊时带好眼眶影像学资料和病理报告,最好到专门的、有丰富的眼部放疗经验的医院。定位后就可放疗,大概20天,可以不住院。

眼附属器

        84-100%的患者处于I期,为惰性临床过程,无病期较长,预后相对较好。