眼眶顶部青少年沙瘤样骨化纤维瘤一例

　　患者男，16岁，左眼球突出1个月。体检：视力右眼1．2，左眼0．25，矫正视力1．0，右眼及眼底未见异常。左眼球突出，向颞下移位，眼突出度右眼14 mm，左眼17 mm，眶距96 mm，余无异常。

　　眼眶CT：左眼眶顶骨质膨胀性改变，上方脑实质受压，眼球受压向外下移位(图1，2)。瘤体类椭圆形，磨玻璃样较高密度(图3)，中心低密度区，瘤体外周厚薄不均的环形高密度影(图1)，在骨窗上呈"蛋壳样"(图2)。诊断为骨纤维异常增殖症。

　　手术所见：肿瘤下缘骨壁菲薄，轻触后即开裂，其内为淡粉色肿瘤组织，无包膜，与周围骨壁分界清楚，质脆硬，剥离时碎成数块，其内有白色块状物质，肿物切除后形成一骨腔。光学显微镜下所见：瘤组织内纤维间质丰富，间质内含有大量分化良好、形态一致的短梭形纤维细胞，强嗜碱性沙瘤样团块沉积(图4，HE ×100)。病理诊断为左侧眼眶青少年沙瘤样骨化纤维瘤。

　　说明：

　　骨化纤维瘤是一种较少见的良性骨纤维性肿瘤，其病因与发病年龄不详，大部分患者于15岁前发病，故又称青少年骨化纤维瘤。生长方式有浸润性及膨胀性生长2种。本例属膨胀性生长。其临床表现主要与肿物受累部位有关。骨化纤维瘤按病理类型分为青少年小梁状和青少年沙瘤样。小梁状骨化纤维瘤主要侵犯上颌骨，沙瘤样骨化纤维瘤多起源于副鼻窦和额骨眶板，主要侵犯于副鼻窦和眼眶周围。

　　青少年沙瘤样骨化纤维瘤的CT特点为，椭圆形肿块，膨胀性生长，形态较为规则。瘤体骨化或钙化程度不同，CT可呈"毛玻璃"样或点片状高密度影。瘤内密度不均匀，可见低密度囊腔或高密度骨样间隔。囊腔可能与病变内部黏液或出血有一定关系，故在CT上表现为低密度区。瘤体外周的"蛋壳征"是骨化纤维瘤的典型表现。

　　笔者认为其成因是由于外周骨处于发育阶段，瘤体生长压迫周围骨质，使其随肿物生长逐渐受压变薄，形成"蛋壳征"影像表现。本例术中证实蛋壳样结构为膨胀生长的骨质。当瘤体较大时，会对周围组织产生不同程度的压迫，相邻骨质结构会受压变薄，甚至吸收缺损，此与骨质破坏不同。浸润生长病变，瘤体向周围骨质侵袭，周围骨质破坏或吸收，病灶与邻近骨组织边界不清，CT上可见骨质破坏。

　　骨化纤维瘤为骨纤维性肿瘤，需要与纤维异常增殖症鉴别。纤维异常增殖症为良性、自限性肿瘤样病变，CT可表现为毛玻璃样，规则或不规则的透亮区，周边硬化边等，但此病变一般缺乏清晰边界。除周边蛋壳样边缘外，本例CT表现与纤维异常增殖症相似，造成诊断错误。