白内障的临床分类

        依据混浊发生的部位分为核混浊、皮质混浊、囊膜混浊。

        (一)核混浊 (nuclear opacities)

        1.胚胎核混浊 (embryonic nuclear opacities)

        (1)前轴胚胎性白内障(anterior axial embryonic cataract)

        前轴胚胎性白内障表现为晶状体前“Y”字缝前后方细小而散在的白色点状混浊，单侧或双侧发病，静止不发展，多数对视力也无影响。为胎儿6-8周时晶状体原始终端的畸形所致。

        (2)缝性白内障 (sutural cataract)

        混浊发生在晶体胚胎核的前后Y字缝，表现为白色或蓝色带状混浊。常局限于Y字缝，发生于晶状体形成阶段，静止不变，也可伴有蓝点状或冠状混浊(图2)。见于先天性白内障，为常染色体显性遗传。男性X连锁遗传患者常有显著的白内障表现，女性则表现轻微。对视力影响不大。

        (3)板层白内障(lamellar cataract)

        表现为晶状体中央盘状混浊，盘状直径取决于发病时时晶状体的直径，出生时发病，盘状直径约6.5mm。光学切面可见胎儿核外周有一圈白色混浊，如壳状，由细小白点颗粒组成(图3)。有时板层混浊并不完整，此时在壳样混浊中可见到由透明纤维形成的楔形。可伴有“V”形条状的白色混浊，骑跨于板层混浊外周，称为骑跨子。骑跨子与盘状混浊之间有透明板层分开。通常为双眼发病，静止不发展。从混浊的板层与胎儿核的关系可推测病变时间，包绕胎儿核的为先天性，包绕成人核的为后天性。板层混浊见于先天性者，多为常染色体显性遗传，少数为隐性遗传或怀孕期风疹病毒感染的结果。

        出生后代谢性的因素也能引起板层白内障，表现为包绕于成人核的白色细小点状颗粒样混浊，无骑子。见于糖尿病、半乳糖血症，成人低钙血症。这些因素若能及时处理,白内障将不会发展。

        (4)核性白内障(nuclear cataract)

        核性白内障可见于先天性白内障、老年性白内障、和并发性白内障。先天性的特点是胚胎核和胎儿核点状灰色混浊，多为常染色体显性遗传(图4)。老年性的特点是混浊由胎儿核发展至成年核，呈灰色或棕色，均匀一致密度增强且随年龄逐渐加重(图5)。

        (5)珊瑚状白内障 (coralliform cataract)

        珊瑚状白内障表现为胚胎核的盘状、管状、椭圆形的白色或灰色混浊，向前囊膜呈放射状排列或不规则堆积，形似珊瑚而得名(图6)。静止不发展，对视力有一定影响。见于先天性白内障，为常染色体显性和隐性遗传。

        (6)中央粉尘状白内障(central pulverulent cataract)

        中央粉尘状白内障表现为局限于胚胎核Y字缝的细小白色颗粒或粉尘状混浊。混浊只发生在胚胎核的一部分，为松散的尘状细小颗粒(图7)，与核性白内障均匀一致的致密混浊不同。双眼发病，静止不发展。见于先天性白内障。

        (7)蓝点状白内障 (blue dot cataract)

        蓝点状白内障为胎儿核或成人核的不规则，蓝色点状混浊。蓝点直径多在0.1-0.2mm，混浊静止不变，双眼发病。视力无影响或轻度受损。见于先天性或后天性白内障。

        2.成人核混浊(adult nuclear opacities)

        (1) 核性白内障nuclear cataract

        同前

        (2)冠状白内障coronary cataract

        混浊位于成人核的赤道部或(和)深层皮质的周边，呈棒状放射形排列，较粗的圆头指向中央，状似皇冠而得名(图8)。见于先天性白内障和约1/4的正常成人。通常是静止的，发生于青春期，属于发育性白内障。一般不影响视力。

        (3)蓝点状白内障 blue dot cataract

        同上

        (4)轴性梭状白内障

        为一种特殊类型核性白内障，混浊从前极经核直到后极，见于先天性白内障(图9)。

        (5)弥散点状白内障

        混浊位于成人核或皮质中，呈淡灰色极细的点状混浊，数量由几个至数十个不等，静止，不影响视力。

        (二)皮质混浊(cortical opacities)

        1.囊膜下混浊(subcapsular opacities)

        混浊多为位于后囊膜下，前囊膜下相对少见。裂隙灯后囊膜下见的白色或棕黄色颗粒，呈盘状，其中夹杂有空泡(图10)。最早期的征象是晶体周边放射状细小颗粒。有多色性反光的混浊是并发性白内障的特征性改变。囊膜下混浊多位于视轴区，所以，早期视力就可严重受损。后囊膜下混浊最常见于老年性白内障，可为散发或有阳性家族史，发病年龄通常比老年皮质性和核性白内障早。其它的眼部疾病，放射线以及药物，特别是皮质类固醇激素也可引起囊膜下混浊。

        2.点状、蓝点状混浊(punctate、blue dot opacities)

        混浊多见于周边皮质(图11)。典型的周边皮质蓝色或彩色点状混浊见于Lowe’s 综合征的女性携带患者。成人低钙血症前后皮质也可见无数点状或片状混浊。铁质沉着症患者前囊膜下则有棕褐色铁锈沉着(图12)。银在晶状体的沉着表现为瞳孔区囊膜和前皮质的蓝色颗粒样点状混浊。点状混浊一般不影响视力，但是，当混浊增多或发生轴性的时，视力将受损。急性青光眼时,可在瞳孔区前囊膜下出现小的圆形或椭圆形混浊，如泼牛奶样，有时像酵母细胞，叫青光眼斑。混浊初始位于囊膜下，后逐渐移向晶状体深层，其表面形成新的纤维(图13)。

        3.板层混浊(lamellar opacities)

        同前。

        4.楔形混浊(cuneiform opacities)

        混浊呈尖锐或宽广的三角形，顶端朝向中央，基底位于赤道部。常始于浅层皮质的周边，进展缓慢(图14)。同时还可见水裂和板层分离。为老年性白内障初期最常见和最典型的体征。

        5.圣诞树性白内障 (Christmas tree cataract)

        圣诞树性白内障较少见。深层皮质和核有高反射性结晶样物质沉积，其组成成分为胱氨酸。裂隙灯下呈彩色、针样的不规则结构(图15)。见于老年性白内障。

        (三)囊膜混浊(capsular opacities)

        1.囊膜混浊(capsular opacities)

        分为先天性囊膜混浊和获得性囊膜混浊。

        (1)先天性囊膜混浊 (congenital capsular opacities)

        为显性遗传性疾病。一般位于晶状体前极，呈片状(图16)。如向前突出成圆锥状，称为前极性金字塔样白内障(anterior polar pyramidal cataract)的一部分。后极性混浊少见。混浊也可向晶状体深层扩展，当浅层及深层混浊相互重叠，中间相隔一层透明皮质时，称重叠性白内障(reduplication cataract)。先天性囊膜混浊可同时合并有永存性瞳孔残膜、角膜混浊、前房角畸形以及永存性玻璃体动脉残留(图17)。混浊较小对视力影响不大，较大混浊时可严重损害视力。

        (2)获得性囊膜混浊 (acquired capsular opacities)

        常由炎症或外伤引起。虹膜炎、角膜炎，尤其在有虹膜后粘连时常发生前囊膜混浊(图18)。穿通伤导致的前囊膜破裂，小的破裂口可以通过晶状体上皮细胞的增殖和部分细胞化生为纤维母细胞来修复，晶状体仍可大部分透明(图19)。

        2.囊膜色素沉着(capsular pigmentation)

        炎症、外伤、色素播散综合征等均可引起晶状体囊膜的色素沉着(图20)。虹膜炎并发的前囊膜色素斑，常出现在有虹膜后粘连的位置。眼钝挫伤则可并发与瞳孔等大的晶状体色素环,即Vossius 环(Vossius ring)。这是虹膜上皮的色素在晶状体瞳孔缘处的沉积。色素播散综合征则有典型的晶状体囊膜和小梁网的色素沉着。视网膜脱离患者有时后囊膜的有色素沉着。

        3.囊膜其它的细胞性沉积物(capsular other cellular deposition)

        Fabry病中可见到异常代谢物沉积囊膜所形成的白色颗粒。药物和金属在晶状体囊膜的沉着常引起典型的尘埃样混浊。长期服用氯丙嗪时,表现为前囊膜白色星形混浊(图21)。铜质沉着症囊膜有铜色光辉的细小多彩颗粒沉积，呈放射状,形成葵花样白内障(sunflower cataract)。汞并发的白内障则表现为囊膜的灰色光。

        4.真性囊膜剥脱综合征(Ture exfoliation syndrome)

        真性囊膜剥脱综合征少见。为囊膜前层剥落脱入瞳孔。裂隙灯下房水内见有漂浮的透明卷曲囊膜，可随眼球转动而飘动(图22)。常为老年的自发现象，也可见于高温吹玻璃工人和锅炉工人，可能是由于虹膜色素吸收红外线导致晶状体变热所引起。

        5.假性囊膜剥脱综合征(pseudoexfoliation syndrome)

        假性囊膜剥脱综合征是一种全身多种组织原纤维病变(fibrillopathy)的系统性疾病,在眼部主要累及晶状体、晶状体悬韧带、睫状体、虹膜和前房角。可合并开角型青光眼、窄角型青光眼和晶状体悬韧带松弛。60岁前少见，男性好发，发病率随年龄增长而增加。患者囊膜本身并没有改变，而是由许多白色颗粒在前囊膜沉着，这些颗粒融合成膜状物，膜的脱落类似真性囊膜剥脱而得名。颗粒物质来源不明，可能是弹力系统的异常特别是微纤维受影响的结果，也可能来源于异常合成的基底膜成分。病毒、免疫以及基因因素也可能起作用。

        裂隙灯下晶状体前囊膜有典型的糖粉覆盖样沉积,中周区最明显,散瞳后易观察(图23)。沉积呈牛眼样排列,由中央圆盘和周边环组成，介与两者之间为中间的透明区。中央区圆盘为细小颗粒物质沉积，边界清晰，呈与瞳孔等大的半透明膜。80-90%的病人可见到中央区。周边环颗粒沉积物较中央区多，为必有之区。瞳孔缘的小颗粒沉积物可为诊断提供线索。