误诊为风湿病的皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤5例临床分析

　　近日，云南省第一人民医院风湿免疫科研究人员发表论文，旨在探讨皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤（SPTCL）的临床表现及病理特点，以提高SPTCL的诊断水平。研究指出，SPTCL临床表现为反复皮下结节，容易误诊为脂膜炎等风湿病。当患者抗风湿治疗效果不佳，特别是伴LDH明显升高、白细胞减少、甚至出现HPS时，要警惕SPTCL的可能。病理活检行免疫组织化学检测及T细胞受体基因重排PCR检测可明确诊断。该文发表在2013年第05期《中国现代医学杂志》上。

　　对2005年1月～2012年1月该科收治的5例SPTCL患者的临床、病理特点进行总结和分析。

　　5例患者中，男性2例，女性3例，中位发病年龄23.8岁（14～38岁）。发病至确诊时间平均8个月（3～17个月），初诊均考虑为风湿病（多发性肌炎、结节性脂膜炎、抗磷脂综合征），主要临床表现为多发皮下结节、肿块，可累及四肢、躯干及头面部。2例发生破溃，1例侵犯乳腺，2例侵犯淋巴结。5例均伴有发热、肝功能损伤及LDH升高，4例外周血白细胞减少，2例患者出现嗜血细胞综合征（HPS）。病理显示异型淋巴细胞浸润皮下脂肪，呈脂膜炎样分布。5例瘤细胞均表达CD45RO、CD3，不表达CD20。2例经化疗分别随访21个月及3个月，1例死亡，1例存活，3例失访。